先天性甲病是遗传因素引起的，染色体和在染色体上的基因在正常情况下是相对稳定的，但在一定的内外因素影响下，可以发生染色体畸变或基因突变，使正常的遗传密码受到干扰和破坏。这种改变会给下一代带来各种相应的异常变化，从而酿成先天性疾病。先天性甲病常同时合并有其他先天性异常，多见者为遗传性皮肤病及遗传性综合征，如先天性外胚叶发育不良，营养不良型大疤性表皮松懈症，肠病性肢端皮炎，爪甲一骸骨一肘发育不全综合征、硬化萎缩综合征，遗传性骨一关节一甲形成障碍综合征等，常见的先天性甲病有先天性厚甲症、先天性巨甲症、先天性小甲症、先天性缺甲症，先天性白甲症，反甲，周期性甲剥离，网拍状甲，柞状甲等。

一、病因

先天性外胚叶发育不良是造成先天性指(趾)甲病的一个重要原因，外胚叶即外胚层。卵子受精后要经过细胞分裂，繁殖，发育过程才能成为一个完整个体，胚胎从构造上分为外、中、内三个胚层，各胚层的细胞再经过生长、分化，形成人体的各种组织，各种组织再构成各种器官。神经、表皮、毛发、牙齿、眼、汗腺、皮脂腺和指(趾)甲等均由外胚层分化出来。

先天性外胚叶发育不良可导致指(趾)甲先天性萎缩，发育小而营养不良或甲板完全缺失，可伴有外胚叶包括毛发、牙齿、神经、眼等先天畸形。

二、症状

当新生儿初生时，指(趾)甲结构正常，但形状大小出现异常。常与甲床和指(趾)骨不正常有关。指(趾)甲异常甲板有病变，一般是指(趾)甲基部甲母质的病变。甲的先天性或遗传性形态异常，常为有关综合征的一部分。

1.甲板相对短甲床或末端指(趾)骨短，常伴有关节脱位，面扁平状，头发稀疏，中度弯腿，骨骼较短。

2.甲板相对宽而短常伴发某些系统和器官的不正常，如尖头并指(趾)，神经错乱、过度肥胖、产后手及其它部位关节挛缩，自门早闭，面部中度发育不良、平坦面容，并指(趾)甲融合，短身材，上额骨发育不良，眼睑向下倾斜等。

3.甲板相对窄常伴有上臂十八缺失综合征，面营养不良，梨状A，双耳轮明显，头发稀疏，颈变短或翼状，短身材宽胸多乳头，涡指纹。

4.甲板相对大常伴有婴儿个子大，大手大脚，协调性差，单纯性甲板肥大者伴发先天性偏身肥大综合征。

5.甲板相对小常伴有小手小脚，童年后期至成人期出现白内障，具有厚纤维皮下组织的薄皮肤。

乐甲板相对平正常弧度消失，女性多于男性，伴有先天性淋巴水肿，短身材，宽胸多乳状，指甲不是真正的窄或薄，而是深深嵌人外侧甲褶中，水肿的外侧甲褶蔓延到甲板表面，反应出窄和深嵌的假象，还可伴有多指(趾)，心脏病，毛细血管瘤，13一体综合征，锁骨或颅骨发育不全，白甲病和匙状甲。

三、修治方法

1.操作前

初步诊断后，将患者置于足病治疗椅上，在患足没有皮肤创伤的情况下，进行40。左右温热水中浸泡20 --30分钟，待甲板变软。用脚巾擦干后，将脚撑调瑟查宜足病医师诊治的最佳体位，将放大镜推至距患甲20cm左右，进行细微的甲板、甲周诊断，找出病变组织。去进行操作

(1)依据甲病的性质和对患者造成的病痛，针对性经行局部消毒。

(2)短、窄、小型病甲.对足部一般性损害是肉包甲的形成，由于指(趾)甲过于短小，甲周软组织的生长包括了病甲，使病甲边缘对甲周组织形成刺激，产生疼痛。治疗以抢去甲板超厚的部分，沿着甲周册开指(趾)甲旁软组织，找出刺激甲周软组织的甲板，用轻刀进行劈切去掉超越“青线”的游离甲板，局部用甲棉沾防止感染的药物，塞人病甲与甲周软组织的中间，然后用矫正丝矫正使病甲充分暴露以利于甲板生长。

(3)宽、长、大型病甲，对足部一般性损害是“甲包肉”的形成，由于指(趾)甲过于宽大，加之穿鞋的影响使病甲包住了甲旁软组织，使局部软组织不能正常生长而憋闷于甲中，甲板与甲周软组织摩擦产生炎性疼痛治疗以抢去甲板过厚部分，用轻刀脾切超长超宽的甲板，如使用劈拉方法去除超长超宽的较为适宜，虽然操作难度较大，但可使超长超宽的甲板逐渐改变，至痊愈。

去除超宽超长的病甲后，用矫正条按照所需要的长度钻贴在甲板上，使甲板向正常的生理曲度改变而痊愈。

(4)平板病甲，对指(趾)甲部一般性损害是影响美观，掐切物品受限，趾甲向左右两侧生长会殃及临趾造成不适。向前生长因鞋靴规格而受到阻力形成不适或鞋袜受损。

治疗以轻刀沿“青线”断去甲前缘游离部分，用劈拉法将两侧非正常甲板去除，甲板中央平凹之处用小片刀轻刮刺激甲板，不可用抢法实施，甲板适当轻刺激，可产生抵御性生长产生弧度，然后按照甲板所需裁剪、矫正片，猫贴在甲板上，注意矫正片的矫正力度一定按实际平板病甲所需角度矫正甲板弧度。

3.操作后

(1)依据患病指(趾)甲采取保护措施，如为手指可使用可裁剪趾环，根据需要套住患指隔开指间距离是为了避免碰触病甲.套住病甲是为了药物封包，趾环分全胶、半胶，弹力不同可根据实际情况选用，如为足趾，可使用趾帽，无缝合线，高弹性纤维，内部附加柔软、亲肤的聚合胶，可减少鞋靴摩擦。可去除临趾间的伤害。

(2)先天性甲病不仅影响美观，也影响甲的功能，目前，多数遗传性疾病造成的先天性崎形甲病的疗效尚不理想，因此积极预防.避免生出有遗传缺陷的患儿，实为上策，降低遗传性疾病的发病率的最佳方法是优生优育。